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线粒体是必需的细胞器，自带基因组和表达机制。线粒体问题导致的蛋白质合成缺陷会引发复杂的病理，包括癌症，糖尿病，神经退行性疾病以及临床上种类繁多的、被称为线粒体疾病的大系。
线粒体：蛋白质合成工厂
线粒体内的蛋白质生产由专门的线粒体核糖体协调。尽管和细菌具有共同的源头，但人类线粒体的组成和结构及其翻译因子与细菌的线粒体显着不同。
“尽管细菌和细胞质翻译机制的研究已有数十年之久，但我们才开始弄清眉目，理解线粒体如何产生蛋白质”，Karolinska 研究所医学生物化学和生物物理学系助理教授 Joanna Rorbach 指出。
研究人员采用了多学科的方法 ，包括冷冻 EM 和单分子荧光方法，以揭示线粒体翻译的早期阶段。
“我们开创性地展示了线粒体启动子因子的作用以及进化出线粒体特异性机制的线粒体元素，”Joanna Rorbach 小组的博士后研究员、文章的第一作者 Anas Khawaja 说。
由于线粒体蛋白的合成及其功能障碍介入了细胞动态平衡和越来越多的临床疾病，因此该结果代表了揭示这些系统基本生化过程的重要一步，有助于产生新的治疗技术。
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