hps是什么意思（嗜血细胞综合征可怕吗）

嗜血细胞综合征（HPS）又称嗜血性淋巴组织增多症（HLH），是一种以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能异常、中枢神经系统症状以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织病理嗜血细胞增多为特征的临床综合征。

　　人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合征。

　　病因不明，但恶性肿瘤继发起病凶险

　　目前，本病确切的病因和发病机制尚未完全阐明，发病机制是极为复杂的，发病机制中的关键步骤涉及NK细胞和细胞毒性T细胞的功能降低。国际组织细胞协会将其分为原发性HLH和继发性HLH。原发性HLH包括家族性HLH)与遗传性的基因缺陷相关，属于一种常染色体的遗传性疾病。

　　继发性HLH则是由各种病因所诱发而出现的HLH症状，它可由恶性肿瘤、感染、自身免疫性疾病、药物和器官移植等等因素引起，其中恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征起病凶险、误诊率和死亡率非常高。

　　发生噬血细胞综合征的恶性肿瘤比较常见的比如白血病、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤等等，其他恶性肿瘤发生噬血相对少见。

　　8条满足5条即可诊断

　　噬血细胞综合征是一组在炎症反应过程中，由于NK细胞功能缺陷，随之巨噬细胞过度激活，而导致的严重炎症因子释放综合征。

　　本病的诊断标准是满足以下8条中的5条即可诊断为噬血细胞综合征。

　　1、发热。

　　2、脾肿大。

　　3、血细胞减少（2系或3系，血红蛋白小于90g/L，血小板小于100×109/L，中性粒细胞小于小于1.0×109/L）。

　　4、高甘油三酯血症和／或低纤维蛋白原血症（空腹甘油三酯大于或等于3.0mmol/L，纤维蛋白原小于或等于1.5g/L）。

　　5、噬血细胞现象（骨髓、脾脏或淋巴结）。

　　6、NK细胞活性降低或缺乏。

　　7、铁蛋白大于或等于500ug/L。

　　8、可溶性CD25大于或等于2400U/mL。

　　早期发现及时治疗是关键

　　家族性的噬血细胞综合征预后比较差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性的噬血细胞综合征的治疗较为复杂，一方面必须针对原发病进行治疗，感染相关噬血细胞综合征，需抗感染治疗。血液或者淋巴系统肿瘤实行化疗，在原发病治疗的同时，应使用噬血细胞综合征治疗方案控制病情的发展。噬血细胞综合征明确诊断后尽快开始治疗，目前治疗方案主要为04、94、DEP治疗方案。

　　国际组织细胞协会目前推荐94方案作为初始治疗方案。部分患者早期对于噬血细胞控制较好，但仍有40-50%的患者达不到预期疗效。目前国际组织细胞协会未推荐二线治疗方案。对于原发病难以控制或治疗难度较大的疾病、反复发作或原发噬血细胞者，推荐进行异基因造血干移植治疗方案。异基因造血干细胞移植适合于原发噬血细胞、难治复发、NK细胞功能持续低下、中枢神经受累患者。临床认为可以考虑通过其他方法进行改进或治疗尝试，部分患者可以达到完全长期缓解和治愈。